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灾难性抗磷脂综合征名字中带着的“灾难性”三个字,已经再清楚不过的表明了这一疾病的威力灾难性。和普通的抗磷脂综合征相比,灾难性抗磷脂综合征的发病特征并不太相同。一般的抗磷脂综合征主要以大血管血栓为主,疾病进展较慢,而且一般并不会累及多个器官。
但灾难性抗磷脂综合征就完全不同了,它是临床死亡率高达50%以上的严重疾病。发病一周内累及超过三个器官,同时含有动脉静脉血栓,并且以微血管血栓为主要表现。患者最后大多死于肺栓塞或者异常凝血而导致的dic症状。
最可怕的是,灾难性抗磷脂综合征,目前还没有理想的治疗方案。
“如果是caps,那就糟糕了。”袁平安面沉似铁,他对孙立恩道,“患者刚刚接受了溶栓抗凝治疗,可是他的小肠缺血性坏死还没有得到完全扭转。如果坏死区域继续扩大,那就得冒着术中大出血的风险进行切除手术。”
“这个风险比起小肠坏死的危险,完全可以接受。”帕斯卡尔博士倒不怎么担心这一点,“先做个apl抗体检查吧。确诊caps,然后马上开始激素冲击和免疫抑制治疗,并且再辅以血浆置换。这样就可以在最短时间内控制抗体聚集,并且在去肝素化的情况下降低异常凝血的风险。只要血浆替换足够及时,他应该可以安全的接受手术治疗。”
帕斯卡尔博士提出的治疗方案是标准应对方法。对于目前的情况而言,这也是医生们唯一能为夏洪远做的。
“下病重通知书吧。”孙立恩叹了口气,这个情况他也实在是不愿意见到。一个深受学生喜爱的老师,一个年轻而又富有活力的一级运动员,现在就躺在抢救室里奄奄一息。哪怕已经经过了手术,取出血栓并且进行了溶栓治疗,他能活下来的几率仍然是一半一半。
这种情况下孙立恩怎么可能轻松的起来?
“我去和家属谈。”看着袁平安拿来了病重通知书,孙立恩站了起来接过了通知书,并且转身对帕斯卡尔博士道,“等家属同意以后,马上开始治疗。”
孙立恩把最难的工作留给了自己。
夏洪远的父母在门外等了四个小时,他们的独生子已经经历了一场手术,但看医生们如临大敌的样子,夏洪远的父母却死活也想不通,为什么医生会这么紧张。做完手术后,难道孩子不应该就渐渐好起来了么?
“孙医生!”夏洪远的父亲远远见到了孙立恩,他连忙站了起来,快走两步走上前去问道,“他情况怎么样了?”
孙立恩有些为难的看了看周围,这里是抢救大厅,附近的人很多。他低声道,“他现在的情况还算稳定,请您和夫人先跟我一起来,这里不是谈事情的地方。”
夏洪远的父亲顿时心里一沉,他努力握住了自己妻子的手。但那种浑身上下无法抑制的颤抖,只要眼睛没瞎就能看得出来。
孙立恩轻轻叹了口气,带着两人走到了小会议室里。
帕斯卡尔博士原本以为孙立恩会带着这对父母去其他会议室,却没想到他直接把人带到了这里。看着这对面如死灰的中年夫妻,帕斯卡尔博士也叹了口气。站起身来找出两个纸杯,往里面倒了些茶水。
“请坐吧,这几位都是我们这个治疗组的同事。”孙立恩请两人坐下,然后将手里一直拿着的病重通知书递了过去。“这份病重通知书,请您二位签一下字。”
夏洪远父亲刚刚端起的水杯里顿时擦出了一大摊水,“这是怎么回事?”
孙立恩再叹了口气。“就像您二位知道的,我们已经为夏洪远做过了手术。但是,他的问题并不仅仅在于我们手术能解决的部分。”他指了指那个写满了症状顺序的白板,“夏洪远的疾病引起了这些所有的症状,而根据我们目前掌握到的资料,我们认为,这个疾病的名字叫做‘灾难性抗磷脂综合征’。”
“你的意思是……你们还没有完全确定?”夏洪远的父亲敏锐的察觉到了这个表述中的问题。
“我们还在等待最后决定性的检查证据。”孙立恩答道,“但是根据现在的情况,这个疾病的可能性是最大的。”
夏洪远的父亲沉默了片刻后问道,“如果是这个病,那要怎么治?”
“这部分就让我来解释吧。”孙立恩正打算说话,帕斯卡尔博士却自己站了出来。“这是我的专业内容。”
“我是风湿免疫科的医生,帕斯卡尔。”帕斯卡尔博士向这对父母做了个简短的自我介绍,“根据我们的诊断,夏洪远罹患的疾病是一种比较少见的自身免疫性疾病,而这种疾病的主要特征,就是浑身血管中的异常凝血。”
“首先,这种疾病的原因我们仍然无法确定。但是根据研究,创伤可能是引发这种严重反应的主要因素。但考虑到他之前职业运动员的经历,我们没有办法把范围缩小到具体哪一次的创伤。”帕斯卡尔博士的声音非常沉稳,听起来比他平时说话的速度要慢一些。“但是他的疾病发病非常隐蔽,而且一开始累及到的器官也不是很多。”他指了指白板上的内容,“第一个累及到的器官,应该就是小肠。”帕斯卡尔博士有些同情的看了一眼已经在哭的夏洪远的母亲,“也就是您之前接到他的电话,说自己肚子不舒服的时候。”
“而后来,他被送入医院的浑身上下的严重疼痛,目前我们认为是因为他的大脑中出现了血栓所导致的。”帕斯卡尔博士继续解释道,“这个血栓应该并不大,所以他并没有表现出严重的中风症状,而是表现成了无法解释的疼痛。”
“进入医院以后,我们首先缓解了他的疼痛症状。”接下来的部分就是夏洪远父母所知道的内容,但帕斯卡尔博士的解释仍然非常的详细。“并且我们马上召回了孙医生。”他指了指一旁正在认真听讲的孙立恩,并且稍微吹捧了两句,“他是我们这个治疗组的领导,同时也是我们诊断技术最好的医生。”
老帕的吹捧当然不是为了拍孙立恩的马屁,而是为了稍微舒缓一下这两人的情绪在得知为自己的孩子看病的医生水平高超,的确是能缓解不少患者家属的压力。
“在多次检验后,我们把他的疾病逐渐锁定在了现在的‘caps’上。”帕斯卡尔博士中间又说了一大堆,后来才继续道,“因为考虑到这个病的凶险程度,所以我们向你们发出了病重通知。”
剩下的内容就该孙立恩来了,“首先,我告诉两位,夏洪远的这个病,非常凶险。”