武林中文网 www.50zw.so，最快更新儿科学最新章节！
蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnutrition, pem）是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。临床上除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿外，常伴有各器官系统的功能紊乱。
【病因】
1.喂养不当 喂养不当是导致营养不良的重要原因，如母乳不足而未及时添加其他富含蛋白质的食品；突然停奶而未及时添加辅食；奶粉配制过稀；长期以淀粉类食品（粥、米粉、奶糕）喂养等。较大儿童的营养不良多为婴儿期营养不良的继续，或因不良的饮食习惯（如偏食、吃零食过多及进食不规律等）引起。
2.疾病引起 消化吸收障碍，如消化系统解剖异常（如唇裂、腭裂、幽门梗阻），或功能异常（如迁延性腹泻、过敏等）均可影响食物的消化和吸收。
3.需要量或消耗量增加 营养相对缺乏如急慢性传染病（如麻疹、伤寒、肝炎、结核）的恢复期、生长发育快速阶段等；营养素的消耗量增多如糖尿病、大量蛋白尿、发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等。
【病理生理】
1.新陈代谢异常
（1）宏量营养素代谢异常 1蛋白质代谢异常：由于蛋白质摄入不足或蛋白质丢失过多，使体内蛋白质代谢处于负平衡，可发生低蛋白性水肿；2脂肪代谢异常：能量摄入不足时，体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要，故血清胆固醇浓度下降，当体内脂肪消耗过多，超过肝的代谢能力时可造成肝脂肪浸润及变性；3碳水化物代谢异常：由于摄入不足和消耗增多，故糖原不足和血糖偏低，轻者症状不明显，重者可引起血糖降低、低血糖昏迷甚至猝死。
（2）水、电解质代谢异常 由于脂肪大量消耗，细胞外液容量增加，低蛋白血症可进一步加剧，而呈现水肿。pem时细胞外液一般为低渗状态，易出现低渗性脱水、酸中毒和低钾、低钠、低钙、低镁血症。
（3）体温调节能力下降 营养不良患儿体温偏低，可能与能量摄入不足有关；同时，皮下脂肪菲薄，散热快；血糖降低；氧耗量低、脉率和周围血循环量减少等可以导致低体温。
2.各系统功能低下 1消化系统由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低，肠蠕动减弱，菌群失调等原因，导致患儿消化功能低下，易发生腹泻；2循环系统出现心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱；3泌尿系统出现肾小管重吸收功能减低，尿量增多而尿比重下降；4神经系统可有精神抑郁、烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立等表现。
3.免疫功能 非特异性和特异性免疫功能均明显降低。由于免疫功能全面低下，患儿极易并发各种感染，患儿结核菌素等迟发性皮肤反应试验可呈阴性。
【临床表现】
1.营养不良 早期主要是体重不增，继之体重下降，皮下脂肪逐渐消失，皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病情加重，出现皮肤干燥、苍白，头发干枯，体温偏低，心音低钝、心率减慢、血压下降，无食欲，腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明显下降时，可有凹陷性水肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡等。
2.并发症
（1）营养性贫血 以小细胞低色素性贫血最为常见，贫血与缺乏铁、叶酸、维生素b12、蛋白质等造血原料有关。
（2）自发性低血糖 营养不良可并发自发性低血糖，患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升，但无抽搐。若不及时诊治，可致死亡。
（3）感染 由于免疫功能低下，故易患各种感染。
（4）多种维生素缺乏 尤以脂溶性维生素a、维生素d缺乏常见。
【辅助检查】
1.血清白蛋白 血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长（19～21日），不够灵敏。
2.胰岛素样生长因子1（igf-1）igf-1不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标。
3.其他 血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶等活力均下降，经治疗后可迅速恢复正常；胆固醇，各种电解质及微量元素浓度皆有下降趋势；生长激素水平反可升高。
【诊断】
1.诊断 根据患儿年龄及喂养史、体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱，结合其他营养素缺乏的临床症状和体征，典型病例的诊断并不困难。
2.分型与分度 5岁以下营养不良患儿的分型和分度如下。
（1）体重低下型 其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数-2sd，此项指标反映患儿有慢性或急性营养不良。
（2）生长迟缓型 其身长低于同年龄、同性别参照人群值中位数-2sd，此项指标主要反映慢性或长期营养不良。
（3）消瘦型 其体重低于同性别、同身高参照人群值的中位数-2sd，此项指标主要反映近期营养不良。
上述三个指标如在相应指标的中位数-2～-3sd为中度；在相应指标的中位数-3sd以下为重度，临床常综合应用以上指标来判断患儿营养不良的类型和严重程度。以上三项判断营养不良的指标可以同时存在，也可仅符合其中一项。符合一项即可进行营养不良的诊断。
【治疗】
治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。
1.祛除病因 在查明病因的基础上，积极治疗原发病，如纠正消化道畸形，根治各种消耗性疾病、纠正不正确喂养方法等。
2.调整饮食 pem患儿饮食调整的量和内容应根据实际的消化能力和病情逐步完成，循序渐进。
（1）能量补充推荐方案 1轻度营养不良：可从250～330kj/（kg·d）开始；2中、重度营养不良：可参考原来的饮食情况，从165～230kj/（kg·d）开始，逐步少量增加；若消化吸收能力较好，可逐渐加到500～727kj/（kg·d）。
（2）鼓励母乳喂养，按需哺喂 人工喂养儿从给予稀释奶开始，适应后逐渐增加奶量和浓度。
（3）注意营养素补充 除乳制品外，可给予蛋类、肉末、肝泥等高蛋白食物，必要时也可添加酪蛋白水解物、氨基酸混合液或要素饮食。蛋白质摄入量从每日1.5～2.0g/kg开始，逐步增加到3.0～4.5g/kg，过早给予高蛋白食物、可引起腹胀和肝大。食物中应含有丰富的维生素及微量元素。
3.支持治疗 促进消化，其目的是改善消化功能。
（1）药物 可给予胃蛋白酶、胰酶以及b族维生素等以助消化。苯丙酸诺龙能促进蛋白质合成，并能增加食欲，每次肌内注射10～25mg，每周1～2次，连续2～3周，注意用药期间应供给充足的能量和蛋白质；对食欲差的患儿可给予胰岛素注射，降低血糖，增加饥饿感以提高食欲，用法：每日1次皮下注射正规胰岛素2～3u，注射前先服葡萄糖20～30g，每1～2周为1疗程；另外，可每日口服元素锌0.5～1mg/kg，提高味觉敏感度，有增加食欲的作用。
（2）中医治疗 中药参苓白术散能调整脾胃功能，改善食欲；针灸、推拿、抚触、捏脊等也有一定疗效。
4.处理危及生命的并发症 严重营养不良常发生危及生命的并发症，如腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、自发性低血糖、休克、肾衰竭、继发感染等。有感染的患儿，除积极给予支持治疗外，要及时进行抗菌治疗及其他相应的处理。
5.其他 病情严重、严重贫血或伴明显低蛋白血症者，可考虑成分输血。静脉滴注高能量脂肪乳剂、多种氨基酸、葡萄糖等也可酌情选用。此外，纠正不良的饮食习惯，良好的护理，保证充足的睡眠、适当的户外活动等，同样极为重要。
【预后】
取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。
【预防】
1.合理喂养 大力提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用混合喂养或人工喂养并及时添加辅助食品；纠正不良进食习惯如挑食、偏食、吃零食，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。
2.合理安排生活作息制度 坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。
3.防治传染病和先天畸形 按时进行预防接种；对先天畸形患儿应及时手术治疗。
4.推广应用生长发育监测图 定期测量体重，并将测量值标在生长发育监测图上，如发现异常应尽快查明原因，及时予以纠正。