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新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn, hdn）是指母婴血型不合而引起的同种免疫性溶血。我国以abo血型不合多见，rh（d）因子不合次之。
【病因与发病机制】
母婴血型不合时，胎儿红细胞进入母体血液循环，母体便产生抗胎儿红细胞抗体，此抗体再进入胎儿血液循环使红细胞破坏发生溶血。
1.abo血型不合 母亲多为o型，婴儿是a型或b型；少数母a婴b或母b婴a。由于a、b血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，o型母亲通常在妊娠前早已接触过a、b血型物质抗原的刺激，并产生了相应的抗a、抗b的igg，故abo血型不合40%～50%第1胎即可发病。
2.rh血型不合 母血型为rh阴性，缺乏d抗原，婴儿为rh阳性，具有d抗原，分娩时胎儿rh阳性红细胞进入母体循环，使之产生digg抗体，后者再进入胎儿体内即产生免疫性溶血。胎次越多，受累越重。若其母曾输过rh阳性红细胞而产生抗体，则第1胎rh阳性胎儿也可发病。
【临床表现】
症状轻重与溶血程度基本一致，rh溶血病症状较abo溶血病者严重。
1.黄疸 大多数rh溶血病患儿出生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数abo溶血病在第2～3日出现。血清胆红素以非结合型为主，但因溶血严重，造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高。
2.贫血 贫血的严重程度与红细胞破坏程度一致。轻者血红蛋白＞140g/l，到新生儿后期才出现贫血，重症则常＜80g/l，易发生贫血性心力衰竭。rh溶血病贫血出现早且重，abo溶血病贫血一开始不明显，随着溶血进展，逐步出现贫血。
3.肝脾大 溶血越严重，肝脾的单核-吞噬系统越活跃，髓外造血越显著，故肝脾大。rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾大，abo溶血病患儿则不明显。
4.胆红素脑病 总胆红素足月儿＞340μmol/l（20mg/dl），早产儿＞257μmol/l（15mg/dl），极低体重儿＞170μmol/l（10mg/dl），有发生胆红素脑病的可能。非结合胆红素升高时易通过血-脑背液屏障导致胆红素脑病。
（1）痉挛前期 嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱或消失，肌张力减低，持续12～24小时。
（2）痉挛期 可有发热，两眼凝视、肌张力增高，角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，重者因呼吸衰竭或肺出血而死亡。此期持续12～48小时。
（3）恢复期 先是吸吮力和对外界反应恢复，随后呼吸好转，肌张力恢复正常。此期持续约2周。
（4）后遗症期 常遗留手足徐动症、眼球运动障碍、听力障碍、智能落后、牙袖质发育不良等后遗症。
【辅助检查】
1.溶血检查 溶血时红细胞及血红蛋白明显降低，网织红细胞明显增加，血涂片可见有核红细胞，白细胞总数也可增高。血清非结合胆红素浓度持续增高，每日胆红素上升速度超过85μmol/l（5mg/dl）。
2.血型检查 父、母和患儿的abo和rh血型，证实有血型不合存在。
3.致敏红细胞和血清特异性血型抗体检查包括以下三种：
（1）改良coombs试验 是用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合，如有红细胞凝集为阳性，表明红细胞已致敏。rh溶血病其阳性率高而abo溶血病阳性率低。该项为新生儿溶血病的确诊实验。
（2）抗体释放试验 通过加热使患儿血中致敏红细胞的血型抗体释放于释放液中，将与患儿相同血型的成人红细胞（abo系统）或o型标准红细胞（rh系统）加入释放液中致敏，再加入抗人球蛋白血清，如有红细胞凝集为阳性。rh和abo溶血病一般均为阳性。该项是检测致敏红细胞的敏感试验，故也是新生儿溶血病的确诊实验。
（3）游离抗体试验 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞（abo系统）或o型标准红细胞（rh系统）致敏，再加入抗人球蛋白血清，如有红细胞凝集为阳性。表明血清中存在游离的abo或rh血型抗体，并可能与红细胞结合引起溶血。此项实验有助于估计继续溶血或换血后的效果评价，但不是新生儿溶血病的确诊实验。
【诊断】
1.产前诊断 凡既往有原因不明的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行abo、rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中igg抗a或抗b＞1:64，提示有可能发生abo溶血病。rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中rh血型抗体作为基础值，以后每2～4周检测1次。rh抗体滴度达1：（32～64）提示可能发生rh溶血病；亦用分光光度计测定羊水光密度，光密度随羊水中胆红素升高而升高；并可进一步用b超检查胎儿水肿情况。
2.出生后诊断 新生儿娩出后黄疸出现早且进行性加重，有母子血型不合，改良抗人球蛋白试验和抗体释放试验有一项阳性者即可确诊。
【鉴别诊断】
本病需与以下疾病相鉴别：1先天性肾病，有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，但无病理性黄疸和肝脾大；2新生儿贫血，双胞胎的胎间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血，但无重度黄疸、血型不合及溶血试验阳性；3生理性黄疸，abo溶血病可仅表现为黄疸，易与生理性黄疸混淆，血型不合及血清特异血型抗体检查可供鉴别。
【治疗】
必须严密观察病情，采用综合治疗，注意把住三关：第1关（出生后1日内），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用白蛋白，以免增加血容量，加重心力衰竭；第2关（2～7日），降低胆红素防止核黄疸；第3关（2周至2个月），纠正贫血。
1.产前治疗 可采用提前分娩、宫内输血、血浆置换术等疗法，也可令孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥等肝酶诱导剂，以减轻胎儿黄疸。
2.新生儿治疗
（1）光照疗法 非结合胆红素经光照射后可氧化水解为一种水溶性物质，由肠道排泄。以蓝光作用最佳。如无蓝光设备，也可利用日光灯或日光。光疗箱以单面光160w、双面光320w为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面的距离分别为40cm和20cm。两眼需用黑布或黑纸保护，除会阴外尽量使皮肤裸露，轻者持续1～2日，重者3～4日。注意供给充分的液体，每4小时测体温1次。光疗时除常有发热、皮疹及大便较稀外无其他明显不良反应。光照疗法的指征为：足月儿血清胆红素水平超过256μmol/l（15mg/dl），早产儿超过205μmol/l（12mg/dl）。出生体重越低，指征越宽。生后24小时内出现黄疸者，宜尽早光疗。
（2）药物治疗 1白蛋白或血浆可增加与非结合胆红素的结合，减少核黄疸的发生率。白蛋白每次1g/kg，血浆每次25ml，每日1次，直至黄疸减轻；2纠正代谢性酸中毒，应用5%碳酸氢钠3～5ml/kg提高血ph值，以利于未结合胆红素与白蛋白的联结；3肝酶诱导剂，常用苯巴比妥5mg/（kg·d），分2～3次口服，共4～5日；也可加用尼可刹米100mg/（kg·d），分2～3次口服，共4～5日。
（3）换血疗法 符合下列条件之一者即应进行：1产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/l（4mg/dl），血红蛋白低于120g/l，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；2生后12小时内胆红素上升每小时＞12μmol/l（0.75mg/dl）；3总胆红素已达到342μmol/l（20mg/dl）者；4不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者；5早产儿，合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。血源的选择和换血量：rh不合溶血症，采用rh血型与母亲相同、abo血型与患儿相同的供血；abo不合溶血症，采用ab型血浆和o型红细胞的混合血。换血量一般为患儿血量的2倍（150～180ml/kg）。
【预防】
rh阴性孕妇在娩出的rh阳性婴儿3日内应肌内注射抗rhd igg300μg，此剂量至少可中和10ml胎血，以避免孕妇被致敏；rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺后、产前出血或宫外孕输过rh阳性血时，也应用同样剂量预防。