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颅内高压综合征（intracranial hypertension syndrome）是因多种病因（以急性感染性疾病最常见）引起的，以剧烈头痛、喷射性呕吐、意识障碍、惊厥、前囟膨隆紧张、瞳孔改变、呼吸障碍、体温调节及循环障碍、高血压、视盘水肿等为主要表现的临床综合征。www.Pinwenba.com是儿童常见危急症之一。
【病因】
颅腔内容物（脑、脑膜、颅内血管和血容量、脑脊液）对颅腔壁产生的压力称为颅内压（intracranial pressure, ICP）。任何导致颅腔内容物体积增加的因素均可引起颅内压增高，颅内压增高超过一定范围则可导致相应临床表现。引起颅内高压的病因有以下四方面。
1.脑水肿 是脑组织体积增大最常见原因。脑水肿可有多种原因引起：1颅内与全身感染（如败血症、中毒型痢疾、重症肺炎、暴发性肝炎等）；2脑缺氧（如心脏骤停、休克、癫痫持续状态等）、脑外伤；3中毒；4水电解质紊乱和酸碱平衡失调（低钠血症、水钠潴留、酸中毒）；5其他（如瑞氏综合征、高血压脑病等）。
2.颅内占位性病变 多见于脑脓肿、硬膜下积液、颅内出血、颅内寄生虫感染及脑肿瘤等。既有颅腔内容物体积增大，又有脑水肿。
3.脑脊液量增加 各种原因导致脑脊液循环障碍，生成增加和（或）回吸收减少，引起局部或全脑室系统脑脊液容积增加。
4.良性颅内压增高症 常见于长期服用药物（如维生素A、维生素D、甲状腺素、皮质类固醇激素）或药物过量者、蛋白质缺乏性营养不良、中耳炎、鼻窦炎及某些代谢性疾病。临床可见脑脊液压力增高、常规生化检查正常，脑室系统正常（部分病例头颅影像学检查可见脑室较小），严重病例可致永久性视力缺陷，但意识正常。
【临床表现】
1.头痛 颅内高压常见症状。病初头痛为间歇性发作，后可呈持续性，并可阵发性加剧。小婴儿表现为拒食、烦躁不安、尖叫或拍打头部等。
2.呕吐 多与头痛同时发生，不伴恶心，与进食无关，多呈喷射状。
3.意识障碍 病初表现可有反应迟钝、思睡、表情淡漠，严重者意识障碍程度迅速加深，出现嗜睡、昏迷。
4.生命征改变 包括血压升高、脉压增宽；呼吸节律不齐、呼吸暂停（脑干受压所致）；循环障碍（表现为缓脉、皮肤和面色苍白、肢端发凉、指趾发绀等）；体温调节障碍（持续难以控制的高热或超高热）。
5.头部体征 前囟未闭合的小婴儿可见前囟膨隆、张力高。慢性颅内压增高者可出现颅缝开裂，头围增大，头面部浅表静脉充盈、怒张及头部叩诊闻及破罐音。
6.眼部体征 可见球结合膜充血水肿，眼球突出，眼外肌麻痹，眼内斜视（展神经麻痹），眼睑下垂，视野缺损和双眼落日征（前颅凹压力增高），双侧瞳孔变化（可出现瞳孔忽大忽小、双侧不等大、形态不规则）等。慢性颅内压增高者，眼底检查可见视盘（又称为视盘）水肿。
7.肌张力改变 严重颅内压增高者可出现肌张力明显增高（主要表现为去皮质强直、角弓反张、伸直性痉挛或去皮质强直），发生脑疝时肌张力可降低。
8.惊厥 因大脑组织缺氧或大脑皮质受炎症刺激，可发生抽搐或癫痫样发作。
9.脑疝 出现颅内压增高危象（即意识障碍、瞳孔扩大及血压增高伴缓脉）者，需考虑为发生脑疝的先兆。脑疝常见临床类型为小脑幕裂孔疝和枕骨大孔疝。
（1）小脑幕裂孔疝 是位于颅中凹的颞叶海马回疝入小脑幕裂隙内并压迫脑干。临床表现为：受压侧瞳孔扩大，对光反射迟钝或消失，眼睑下垂，颈强直，呼吸不规则，受压对侧肢体呈中枢性瘫痪。
（2）枕骨大孔疝 是后颅凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔，意识障碍迅速加深出现昏迷，双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定，出现中枢性呼吸衰竭，甚至呼吸骤停。
【辅助检查】
1.颅内压力测定 临床常用腰椎穿刺测压，可一定程度反应颅内压多数患儿颅内压增高程度，需注意颅内压明显增高时，腰穿有导致脑疝的危险，应先静脉注射20%甘露醇半小时后再用细腰穿针（一般常用7号腰穿针）腰穿测压。放液速度不能过快和量不能过多。其他还包括侧脑室穿刺测压、前囟侧压、直接颅压检测法等。
2.影像学检查 头颅CT和磁共振（MRI）可观察脑水肿部位、程度、脑室扩大及移位情况，了解有无颅内占位性病变等；颅骨X线摄片、头颅超声波检查、脑电图等，均有助于颅内占位性病变与脑水肿的诊断。
3.其他检查 包括血、尿、及粪便常规，血气分析，血电解质等，有助于病因诊断和治疗。
【诊断】
1.寻找导致脑水肿或颅内压增高的病因。
2.存在颅内压增高的症状和体征。小儿急性脑水肿临床诊断标准（即虞佩兰标准），由主要指标和次要指标组成，它们分别包括五项。
（1）主要指标 1呼吸不规则；2瞳孔不等大或扩大；3视盘水肿；4前囟隆起或紧张；5无其他原因的高血压。
（2）次要指标 1昏睡或昏迷；2惊厥和（或）四肢肌张力明显增高；3呕吐；4头痛；5给予甘露醇1g/kg静脉注射4小时后，血压明显下降，症状体征随之好转。
具备1项主要指标及2项次要指标即可诊断。
【治疗】
1.一般治疗与护理 1密切观察生命征；2应保持患儿绝对安静，保持气道通畅（昏迷和频繁惊厥者应气管插管）；3头肩抬高25°～30°，以利颅内血液回流。有脑疝前驱症状或休克未纠正时，以平卧位为宜；4积极纠正缺氧，维持水电解质和酸碱平衡，保证热卡和营养供应，限制液体入量和张力，每日出入量应保持入量少于出量为宜；5应注意检查或护理时不可猛力转头、翻身和用力按压腹部；6注意对眼、耳、口、鼻及皮肤护理，防止角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性或坠积性肺炎及压疮。
2.病因治疗 针对不同病因，施以相应治疗措施。如抗感染，纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡失调，纠正休克与缺氧，改善通气，防治二氧化碳潴留，清除颅内占位病变等。
3.降低颅内压
（1）20%甘露醇 具有脱水、利尿、疏通微循环作用外，亦可减少脑脊液生成，清除自由基。剂量为每次0.5～1g/kg（5～10ml/kg），q4h～6h，静脉注射；心功能减退时应慎用，肾功能不全者亦不宜使用。
（2）呋塞米 每次0.5～2mg/kg，肌内注射或静脉注射，可与白蛋白合用；注意长期使用可致电解质紊乱。
（3）乙酰唑胺 碳酸酐酶抑制剂，减少脑脊液产生，但起效缓慢。剂量为20～40mg/（kg·d），分2～3次口服。主要用于慢性颅内压增高者。
（4）激素治疗 常用地塞米松，每次0.5～1mg/kg，6～8小时后可重复使用。也可用氢化可的松10～20mg/（kg·d）。
（5）保护和维持脑代谢功能 常用B族维生素（维生素B1、维生素B2、维生素B12），维生素C，葡萄糖，能量合剂，胞二磷胆碱，脑活素等。
（6）其他 1过度换气：用呼吸机进行控制性机械通气，使PaCO2维持在25～30mmHg，但PaCO2不能＜20mmHg，维持1～2小时可达治疗目的；2侧脑室穿刺引流脑脊液，梗阻性脑积水则需行脑脊液分流术；3亚冬眠疗法：适用于颅内压增高伴高热者，目前主张在2小时内使肛温降至35℃左右，维持12～24小时，此后保持正常体温。
4.控制惊厥 常用控制惊厥的药物有地西泮、咪唑安定、鲁米那钠、硫喷妥钠等（见第十三章第四节热性惊厥）。
5.充分给氧和高压氧仓疗法 通过氧疗使PaO2＞150mmHg（19.6kPa）。目前认为，高压氧在治疗缺血缺氧性脑病所致的脑水肿疗效显著，既可提高治愈率，又可有效减少或防止后遗症，且年龄愈小，治疗愈早，效果愈好，但早产儿接受纯氧治疗应注意对视网膜的影响。